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惱人的 #凝血路徑 又來了!血管內瀰漫性凝血 (DIC) 是怎麼一回事? | NEJS - New England Journal of Stupid

惱人的 #凝血路徑 又來了!血管內瀰漫性凝血 (DIC) 是怎麼一回事?這幾張大圖告訴你。

傳說中學十次忘十次的主題又來了,凝血路徑 (coagulation pathway) 怎麼每次看他都跟第一次看一樣?原因是:

1. 有很多很像的拉丁符號,我就分不出來 VI IV X XI IX,認字障礙。
2. 有很多連來連去的箭頭,我就記不起來誰跟誰有關係。
3. 有很多長得很像的專有名詞,凝血酶、凝血酶原、纖維蛋白酶、纖維蛋白酶原。

天阿 !

這次我們把整個路徑三大塊,一次把它看懂(有信心):

1. 第七凝血因子 組織因子複合物 = 活化第十凝血因子。
2. 活化第十凝血因子 第五凝血因子 = 活化第二凝血因子。
3. 活化第二凝血因子 活化第五凝血因子 = 產生纖維蛋白。

其中,事件的觸發點(trigger)是第七與組織因子產生的複合物 (complex),整個路徑有三個「抗凝血機轉」(抑制血栓形成),分別是:

1. 組織因子抑制劑 = 抑制第七與組織因子形成複合物。
2. 活化蛋白C = 抑制活化第九 活化第五凝血因子形成複合物;抑制活化第五。
3. 抗凝血酶 = 抑制第二凝血因子。

而DIC是因為免疫發炎反應觸發凝血(栓塞)與抗凝血(出血)的平衡失調,造成初期為出血(過度血栓溶解),伴隨廣泛性凝血(栓塞)的反應。

很可惜的,目前並沒有任何有效治療,不論在出血或是栓塞期,曾經被寄與厚望的 APC (drotrecogin alfa) 也因為臨床試驗效果不佳而黯然下市 。